Profile
All Topic

Pusat Informasi Syndrom Von Willebrand

Tentang Syndrom Von Willebrand

Penyakit von Willebrand adalah penyakit yang cukup jarang terjadi. Penyakit ini sebenarnya penyakit turunan yang membuat penderitanya kekurangan komponen tertentu dalam darah. Komponen tersebut disebut komponen von Willebrand, yang bertanggung jawab terhadap proses penggumpalan darah. Tanpa komponen von Willebrand, darah tidak bisa menggumpal dengan cepat. Akibatnya, penderitanya akan mengalami pendarahan yang cukup lama ketika terluka. Penyakit ini bukannya tidak bisa diatasi. Dengan penanganan yang tepat dan benar, penderitanya bisa hidup normal.

Gejala

Gejala penyakit von Willebrand berbeda-beda pada tiap orang. Ada yang mengalami gejala cukup parah, tapi ada pula yang tidak mengalami gejala apapun.

Gejala utamanya adalah pendarahan, seperti:

  • Mimisan cukup sering dan lama.
  • Pendarahan pada gusi.
  • Menstruasi yang berkepanjangan.
  • Pendarahan berlebihan saat terluka atau setelah melakukan prosedur tertentu di dokter gigi.
  • Darah pada urine.
  • Berdarah ketika bercukur.

Selain itu, penderitanya juga akan mudah mengalami memar dan terdapat benjolan pada memar. Penderita perempuan akan mengalami beberapa kelainan saat menstruasi, seperti:

  • Gumpalan darah yang cukup besar (diameternya lebih besar dari 2,5 cm) pada darah menstruasi.
  • Harus mengganti pembalut hampir setiap jam.
  • Harus menggunakan pembalut secara rangkap (double).
  • Menstruasi berkepanjangan, lebih dari seminggu.
  • Mengalami gejala anemia, termasuk kelelahan atau napas pendek. 

Penyebab

Penyakit von Willebrand disebabkan oleh kekurangan atau kelainan pada protein von Willebrand. Protein ini berperan penting dalam proses penggumpalan darah di tubuh.

Ketika protein ini tidak berfungsi, keping darah tidak dapat saling menempel seperti seharusnya. Begitu juga saat terjadi luka, keping darah tidak bisa menempel pada dinding pembuluh darah untuk mencegah pendarahan. Akibatnya, darah tidak mampu menggumpal dan pendarahan bisa terjadi. 

Faktor Resiko

Faktor risiko paling utama penyakit von Willebrand adalah riwayat penyakit ini pada orang tua. Karena penyakit ini merupakan penyakit turunan, gen yang diturunkan orang tua berperan penting.

Jika salah satu orang tua menurunkan gen yang kekurangan protein von Willebrand, anaknya sudah cukup memiliki risiko terkena penyakit ini. 

Komplikasi Akibat

Seringkali penderita penyakit von Willebrand ini baru mengetahui dirinya mengetahui kondisinya setelah mengalami pendarahan berlebihan akibat kecelakaan atau prosedur bedah. Penyakit von Willebrand dapat menyebabkan komplikasi berikut:

  • Anemia.
  • Jika pendarahan terjadi di sendi atau jaringan tulang rawan, penderitanya bisa mengalami pembengkakan dan nyeri yang sangat.
  • Kematian akibat pendarahan. 

Diagnosa

Penyakit von Willebrand agak sulit dideteksi, karena gejalanya jarang terlihat. Untuk mendiagnosis penyakit ini, dokter akan melakukan beberapa tes. Rangkaian tes tersebut meliputi tes darah, tes fisik, dan riwayat kesehatan keluarga.

Selain itu, ada tes darah khusus yang perlu dilakukan, yaitu tes antigen dan struktur faktor von Willebrand, tes aktivitas faktor ristocetin, tes aktivitas faktor VIII, tes fungsi keping darah.

Faktor VIII adalah salah satu komponen penting dalam protein von Willebrand. Penderita penyakit von Willebrand biasanya memiliki komponen faktor VIII yang rendah.

Jika setelah tes dilakukan hasilnya menunjukkan pasien mengidap penyakit von Willebrand, dokter akan menentukan tipe penyakitnya. Penyakit von Willebrand ini terdiri dari tiga tipe yang berbeda, yaitu:

  • Tipe 1

Ini adalah tipe yang paling umum. Kandungan komponen von Willebrand dalam darah cukup rendah. Terkadang kandungan faktor VIII pun rendah. Penderitanya biasanya mengalami gejala yang tidak parah.

  • Tipe 2

Pada tipe ini, komponen von Willebrand dalam darah tidak berfungsi seperti seharusnya. Gejala yang muncul pun lebih kompleks.

  • Tipe 3

Ini adalah tipe yang paling jarang terjadi. Penderitanya sama sekali tidak memiliki komponen von Willebrand, dan faktor VIII pun sangat kurang. Gejala yang muncul sangat parah, seperti pendarahan pada sendi dan otot.

Di Indonesia, mungkin tes darah untuk diagnosis penyakit ini hanya bisa dilakukan di rumah sakit tertentu. Karena tesnya cukup rumit dan perlu dilakukan di laboratorium khusus. Hasil tesnya pun memerlukan waktu lama untuk keluar.

Jika pasien positif mengidap penyakit von Willebrand, anggota keluarga yang lain sebaiknya ikut melakukan tes untuk memeriksa apakah juga menderita penyakit ini.

  

Pengobatan

Penyakit von Willebrand ini tidak dapat disembuhkan, tapi bisa dikontrol. Dengan penanganan yang tepat, penderitanya bisa beraktivitas normal.

Pengobatan yang umum dilakukan biasanya berupa terapi hormon, penggunaan alat kontrasepsi bagi perempuan, obat pembeku darah, dan obat pencegah pendarahan berlebihan pada luka luar. Terapi hormon dapat merangsang produksi komponen von Willebrand, sehingga mengurangi risiko pendarahan berlebihan. 

Pencegahan

Karena ini adalah penyakit turunan, penyakit von Willebrand tidak bisa dicegah. Jika Anda memiliki penyakit ini, konsultasikan kondisi Anda dengan dokter. Terutama ketika Anda berkeinginan untuk memunyai anak.

Sedangkan untuk mencegah terjadi komplikasi, hindari penggunaan obat-obatan jenis aspirin, ibuprofen, dan naproxen tanpa resep dokter. Obat-obat ini dapat mengencerkan darah dan mencegah darah membeku jika terjadi luka.

Beberapa obat anti depresi juga dapat menghalangi proses pembekuan darah. Karena itu, selalu konsultasikan obat-obatan yang dikonsumsi dengan dokter.

Penderita penyakit von Willebrand bisa beraktivitas dengan normal. Tetap jaga berat badan ideal dan aktif secara fisik. Olahraga yang direkomendasikan di antaranya berjalan, bersepeda, dan berenang. Olahraga jenis ini dapat melatih kekuatan otot dan kelenturan sendi. Sementara itu, sebaiknya hindari olahraga yang rawan benturan. Seperti sepakbola, gulat, atau hoki. 

Artikel Terkait

Pertanyaan Terkait

Get the Newsletter! all about Syndrom Von Willebrand

Our free healthy living newsletter delivers useful news, inspiring stories, and delicious recipes to your in-box every day.

Anda punya pertanyaan seputar Syndrom Von Willebrand ?
Ask Doctor